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루게릭병, 30년 이상 생존 가능

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작성자 사무국 작성일 20-06-01 11:11    조회 853회

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루게릭병, 30년 이상 생존 가능


<출처:한국일보 권대익 의학전문기자>

2018년 타계한 스티븐 호킹 박사는 루게릭병 환자였다. 루게릭병의 정식 명칭은 근위축성측삭경화증이다. 2,130경기 연속 출장 기록을 보유한 미국 프로 야구선수 루 게릭이 이 병으로 젊은 나이에 사망하면서 루게릭병이라고 불린다. 미국 루게릭병협회(ALS학회)가 병 인식 제고와 기부 활성화를 위해 시작한 아이스 버킷 챌린지가 세계적으로 호응을 얻은 바 있다.


Q. 근위축성측삭경화증(ALS)이란.

“신경계에 나타나는 퇴행성 질환이다. 대뇌 피질의 상부 운동 신경세포와 뇌 줄기 및 척수의 하부 운동 신경세포 모두가 진행성으로 사멸한다. 50대 후반에 주로 발병하지만 호킹 박사나 루 게릭처럼 젊은 나이에 나타날 수도 있다. 진단 후 평균 수명은 3~4년 정도이지만 최근 치료법 발달로 30년 이상 생존할 수도 있다.”


Q. 발병 원인은.

“아직 명확히 밝혀져 있지 않다. 흥분 독성, 산화 독성 등 여러 독성 물질, 면역 메커니즘, 감염, 신경 미세섬유의 기능 이상, 유전 등이 상호 작용하면서 병이 생기는 것으로 여겨진다.”


Q. 증상은.

“상ㆍ하부 운동 신경세포의 침범에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있다. 전체적으로 팔과 다리의 힘이 서서히 빠지고 위축되다가 근육이 마르고 몸무게가 줄어든다. 병이 악화하면 식사할 때 사레가 자주 들리거나 기침하고 잠자다 자주 깨게 된다. 가로막과 늑막이 약해져 호흡이 곤란해질 수 있다. 특히 가로막이 약하면 누워 있을 때 호흡 곤란이 더 심해져 목숨을 잃을 수가 있다.”


Q. 치료법은.

“아직 삶의 질이나 근력 호전에 효과가 있는 치료법이 없다. 미국 식품의약국(FDA)이 유일하게 허가한 치료약이 있다. 하지만 이 약물도 생존 기간을 몇 개월 정도 늘릴 뿐이다. 근력 약화 방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활 등 보존적 치료로 삶의 질을 높일 수 있다. 호흡 기능을 정기적으로 평가하고 호흡이 곤란해지면 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 한다. 연하기능이 손상돼 음식물 섭취가 힘들어지면 ‘피부 경유 내시경 위 창냄술(PEG)’을 통해 위에 구멍을 뚫어 영양을 공급할 수도 있다.”


<도움말=최영철 강남세브란스병원 신경과 교수>


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